Terapia contra la fibrosis pulmonar asociada al envejecimiento 

La fibrosis pulmonar idiopática, es una enfermedad sin tratamiento y potencialmente letal, asociada a ciertas mutaciones y también al envejecimiento. El Grupo de Télomeros y Telomerasa del Centro Nacional de Investigación Oncológicas (CNIO), ya desarrolló una terapia eficaz en ratones con fibrosis debida a fallos genéticos.

Un equipo de investigadores españoles, liderado por María Blanco, abre una vía hacia una futura terapia génica contra la fibrosis pulmonar asociada al envejecimiento. Ahora, demuestran que esa misma cura funciona en ratones, y sin efectos secundarios en los que la fibrosis aparece solo porque envejecen; los resultados se publican en Journal of Cell Biology.

En la fibrosis, el tejido pulmonar no se regenera porque las células responsables de hacerlo tienen dañados sus telómeros, los extremos de los cromosomas; el nuevo trabajo presenta una terapia génica que activa la enzima que repara los telómeros.

“Si pensamos en humanos, nuestro resultado apunta a la posibilidad de crear una terapia capaz de prevenir el desarrollo de la fibrosis pulmonar asociada al envejecimiento en cualquier paciente”, afirma María Blasco, directora del estudio y del CNIO.

En la fibrosis pulmonar, el tejido del pulmón desarrolla cicatrices y se vuelve rígido, lo que provoca una pérdida progresiva de la capacidad respiratoria, recuerda el CNIO en una nota.

Su causa se atribuye a una combinación de genética y ambiente: los tóxicos ambientales juegan un papel importante, pero para que se manifieste debe haber, además, una causa genética o el envejecimiento asociado al paso de los años.

El grupo del CNIO ya demostró en trabajos anteriores que esta causa genética está en el mal funcionamiento de los telómeros, estructuras que, a modo de capuchones, protegen la integridad de los cromosomas presentes en todas las células.

En el trabajo que ahora se publica, los investigadores comprobaron que esta disfunción de los telómeros por el envejecimiento efectivamente se da en las células regeneradoras del tejido pulmonar, los neumocitos tipo II; encuentran así la causa molecular del vínculo entre envejecimiento y fibrosis pulmonar.

Además de regenerar el tejido, estas células fabrican y liberan un fluido que hace más fácil el trabajo mecánico del pulmón, el llamado surfactante pulmonar: si los neumocitos tipo II no se regeneran tampoco lo hace el surfactante y eso contribuye a que el pulmón se vuelva progresivamente rígido, fibrótico, explica Jesús Pérez Gil, de la Universidad Complutense de Madrid, que ha colaborado en el trabajo.

En 2018 el grupo del CNIO, desarrolló una terapia génica capaz de curar la fibrosis que desarrollaban ratones sin el gen de la telomerasa; se basa en revertir esta alteración genética, activando temporalmente la síntesis de la telomerasa.

A los ratones se les administró por vía intravenosa un virus cuya única función es llevar el gen de la telomerasa a los tejidos. Su efecto fue pasajero, pero bastó para lograr que los neumocitos tipo II tuvieran de nuevo telómeros largos y el tejido pulmonar volviese a regenerar.

Ahora han aplicado esta misma terapia a ratones que simplemente envejecen y también funciona. En el estudio ha participado asimismo, la Universidad Autónoma de Barcelona.

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